Hydrocephalus ventriculomegalia - Orvosi Kézikönyv
Definíció. Hydrocephalus egy dilatációs Moss vontatási ventrikuláris rendszer másodlagos-leniyu felhalmozódása a cerebrospinalis folyadék (CSF), és a cerebrospinális folyadék keringési zavarok. Ez patológia általában kíséri növekedése koponyán belüli nyomás (ICP) és egy méretének növekedése, a fej. Mérésekor zatyloch-de-frontális fej kerülete (ZFOG) növekszik jelölt beállított mutatók alapján percentilis görbék jellemző terhességi vagy kronológiai életkor. Általában ZFOG átmérője> 2 szórás képest a norma, a klinikailag makrocefáiia a háttérben gidrotsefa-Lee. Néha hydrocephalus akkor jelentkezik, amikor a rendes blur-rah fejét, de egy jelölt bővítése azonos ludochkov.
CSF szintetizálódik főként a choroid plexus a harmadik kamra minden egyes teljes agyi ventrikuláris rendszerébe. Mintegy 80% -a CSF szintetizálja az érhártya plexus és a többi jelentése CO-termelt lichestvo dializálva a vér a falakon át a vér-edény-csapágy és a cerebrális kamrai ependymoma. Tsereb-rospinalnaya folyadékot a laterális kamrák (ahol termelik a vaszkuláris plexuses) áramlik a harmadik kamra, majd keresztül Silva vizet a negyedik agykamra, végül esik, és a pókhálóhártya alatti térbe az agy-TION átmenő lyukak és a Magendie Lyushka. Men-Shaya az agy-gerincvelői folyadék le a subarachnoidális térben a gerincvelő. Kiáramlása cerebrospinális folyadék fordul elő, főleg keresztül pókhálószerű bolyhokat a felső hosszanti vénás sinus. Bármilyen közötti egyensúlyhiány termelődése és felszívódása agy-gerincvelői folyadék eredményezi annak felhalmozódása és fejlesztése hydrocephalus. Jelenleg a magyarázata a logikai tároló patho-CSF különítjük két mechanizmus: A. bejelentett hydrocephalus az eredménye Nali-splendens akadályokat bárhol CSF utat a harmadik zhelu leányvállalata tartály subarachnoidalis (azaz a nagy tankok ..). Szintén nem jelentett hydrocephalus okozta pro-átengedés, ami eltömődése a kamrai rendszer és a fejlesztés útjában álló akadályok fokozatos kiáramlását az agy-gerincvelői folyadékban. Zár megakadályozza jelenlegi CSF kiáramlását CSF a subarachnoidális térben, és vezet a zavar reszorpciós funkció pókhálószerű bélbolyhok-span mintegy (például elleni sztenózis vízvezetéket, ventriculitis miatt kiterjedt vérrögképződés vnutrizheludochko-Vågå vérzés).
Kommunikáció hydrocephalus előfordul esetén felszívódását CSF vénás ágyban miatt kiirtás pókhálószerű bélbolyhok ellen tárolt liquor áramlását minden csatornán keresztül a folyadékban rendszer, beleértve a ciszterna magna közepette kiirtását pókhálószerű bélbolyhok. Felhalmozódása által CSF-leniyu egész agy kamrai rendszer átfutással az egyes betegségek, beleértve a bakteriális meningitis vagy kiterjedt pókhálóhártya alatti vérzés. II. Epidemiology. Az előfordulási hydrocephalus csecsemők ismeretlen. Amikor diagnosztizáltak spina bifida, ez pas Tologoi előfordul 2-5 eset 1000 élveszületésre sündisznó-teljes.
kórélettan
Veleszületett hydrocephalus (WG) jellemzi az expanziós kamra rd, ami előrehaladtával még születése előtt Reuben-ka és nyilvánvalóvá válik, az első nap az életét. Tipikus formák SH vagy obstruktív be nem jelentett. A háttérben a második harmonikus fejlődésének különböző agyi fejlődési rendellenességek, továbbá sérti a forgalomba agy-gerincvelői folyadék. Fájdalom -shinstvo malformációját agy fejlődése között történik a 6. és a 17. terhességi héten. Hydrocephalus magzat, általában van egy súlyos lefolyású és kíséri más súlyos agyi rendellenességeket, azaz goloproentse-faliey vagy agyi sérv. A 50% -ában a magzat kíséretében SH-adott myelomeningocele, Arnold Chiari rendellenesség, ste Nozomi víz és Dandy-Walker torzulás.
Posztinfekciós hydrocephalus előfordul nesoobscha-yuschayasya és a kommunikációt. Bakteriális gyulladás mogovyh membránok (például Streptococcus által okozott csoport NN-B, E. coli és a Listeria) és az azt követő Ares-mágnesszelepek negatívan befolyásolja a felszívódást CSF és járnak fejlesztési kommunikáló hydrocephalus. Éppen ellenkezőleg, ventriculitis kialakulásához vezet akadályok a kamrában-rendszerbe, rendszerint szinten a harmadik kamra és a vízvezetéket a Sylvius. Példák ventriculitis társított hydrocephalus-TION a tuberkulózis, toxoplazmózis. Közvetve kapcsolatban áll a keringés elégtelenségéből CSF-formirova fertőzés agyhártya folyadékgyülem a IVH-fúj és fejlődése után hydrocephalus. B. Posthemorrhagic kamrai tágulat (PGDZH) és postge-morragicheskaya hydrocephalus (PhH). Fontos különbséget áfa PGDZH és PSG. A különbség a progressziómentes-fajok hosszabbító kamrák és jelenlétében vagy távollétében megnövekedett koponyán belüli nyomás. PGDZH IVH az eredménye a vaszkuláris terminális mátrix mintegy harmada az esetek, és klinikailag nyilvánvaló, mint aszimmetrikus, vagy láb kiterjesztése a laterális kamrák. PGDZH már látható az első héten-shegosya követően a vérzést formájában akut kamrai tágulat vagy tünetek lassan emelkedik, az> 2 hét. A definíció szerint hydrocephalus kell bekövetkeznie fokozott koponyaűri nyomás. Egy fontos, klinikai jellemzője eltérés diagnózis hiányában megnövekedett koponyán belüli nyomás, ha a PIR-Nali újszülött PGDZH. Emellett PGDZH képes önuralom, és esetleg önálló indítvány sebészeti beavatkozás nélkül. Klinikailag ez a feltétel mutatja ventriculomegalia és sérti az iránytű-CIÓ CSF a háttérben tartott a vérzés. A vérrögök és idővel hajlamosak oldódni, di-redukálható, hogy az újbóli normális forgalomban az agy-gerincvelői folyadék.
- PGDZH hogy magától megoldódik; kamrák a normál méret.
- Tranziens PHH, amely lehetővé tette, megőrizve egy nem-maradék mértékben, de a statikus ventriculoperitoneal megalith.
- PHH, progresszív és igényes az operatív és a beavatkozás fenntartani a stabil ICP.
- Ventriculomegalia agyi atrófia és távollétében-em megnövekedett koponyán belüli nyomás.
Egyéb ventriculomegalia. Ventriculomegalia visszaverő kortikális atrófia nevezik hydrocephalus ex vákuumban; A kifejezés nincs használatban, mivel ez a kóros-lógia nem igaz hydrocephalus. Ventriculomegalia veszteséggel periventirkuláris fehérállomány szövődmény-periventirkuláris vérzéses infarctus aránya (PVGI). A vereség szinte minden esetben egyoldalú azt; ha ez a kétoldalú, amely egyértelműen aszimmetrikus. PVGI az izzadság-ray egyének periventrikuláris fehér anyagában manifesztálódhat mint durva kifeszített porentsefalicheskoy ciszta. A növekedés ICP-set nem kíséri semmilyen ventriculomegalia agyi atrophia vagy elvesztése periventirkuláris fehérállomány.
Kockázati tényezők. Kockázati tényezők a fejlesztési hydrocephalus NE-lyayutsya veleszületett rendellenességek (pl, stenosis vodopro-víz), intracranialis daganatok, vérzés a központi idegrendszer szervek és a fertőzés. V. A klinikai megnyilvánulások
- A. A kerülete a fej. Először is, annak érdekében, hogy végezzen a klinikai-cal értékelését újszülött hydrocephalus folyamatban rendszeres mérések ZFOG veszélyeztetett gyermekek. Bys-három növekedése az újszülött fej mérete> 2 cm Ned-lu fémjelzi a klinikai diagnózis hydrocephalus. Ezen túlmenően, a külső vizsgálat fej ilyen esetben azonosítja „kidudorodást” fontanels „rashozhie-denie” csont ízületek, bőr vénás duzzanat a fej, hogy növelje a cranialis-beállított méretek. Minden jel arra mutat, hogy jelentős növekedése koponyán belüli nyomás és SBP.
- B. apnoe a bradycardia. Apnoe együtt bradycardia következményei NE-GM / IVH és a klinikai jelek Vyshen ICP.
- B. tápcsatornában. Elutasítás esetén, és táplálási intolerancia, hányással vagy anélkül a csecsemők kell zárni PHH.
- G. szemészeti vizsgálat. A fejlesztés az újszülött eq-zoftalma és fokozott nyálkahártya ínhártya alatt írisz előre hinni növekedése koponyaűri nyomás. Bizonyos esetekben a teljes idejű és a nem távú csecsemők figyelmét elmozdulása szemet BU zár le (a tünete „lenyugvó nap”).
- D. viselkedésbeli változások. Szorongás és izgatottság, vagy alternatív módon, zavartság, levertség, álmosság a vizsgálat során, amelyek eltérnek a szokásos napi viselkedés con tapintatlan gyermek kombinálva bármely jellemzője jelzett CIÓ fent kell vonatkoznia.